9 Kardiologi

Målbeskrivning för kardiologi

Figure 9.1: Målbeskrivning för kardiologi

9.1 Introduktion

De flesta svåra hjärtfel diagnostieras fetalt (ca 50%) eller på BB (ca 90% faller ut på POX). Det är framför allt coarcatio som inte upptäcks via rutinundersökningar.

Olika sätt som hjärtfel upptäcks på:

  • Fosterdiagnostik:
    • 50% av alla svåra hjärtfel upptäcks med foster ULJ.
  • Chock:
    • Symtom när duktus sluter (dag 2-6).
    • Vill inte amma.
    • Septisk.
  • Cyanos.
    • Faller normalt ut på POX.
    • Svarar inte på hyperoxites (att ge O2).
  • Symptom med svikt shuntvitier:
    • Symtom då den pulmonella resistansen sjunker (vid 6-8 veckor).
    • Dålig viktuppgång.
    • Snabbandad, svettig, blek och tagen.
    • Svårt andningspåverkad i samband med virusinfektioner.
  • Symptom med svikt kammardysfunktion:
    • Dålig tillväxt.
    • Mindre ork jämfört med kamrater.
    • Takypne.
    • Blek, tagen, chock.
  • Blåsljud/EKG.
    • Vid rutin undersökningar BB/BVC.
    • Bifynd.

9.1.1 Anatomi och fysiologi

9.1.2 Anamnes och status

Anamnes

  • Känd hjärtsjukdom:
    • Tidigare utredning.
    • LM.
    • Opererad.
  • Hereditet:
    • Hjärtsjukdom (kardiomyopati. Långt QTc osv)
    • Plötslig död (<35 år).
  • Andra sjukdommar:
    • System/reumatisk/inflammatorisk sjukdom.
    • Syndrom.
  • Arbetsförmåga:
    • Leka som syskon/andra barn.
  • Symtom på hjärtsjukdom inklusive när de debuterat:
    • Svimning/yrsel.
    • Hjärtklappning.
    • Bröstsmärta.
    • Kräkningar.
    • Amning/mat.
  • Tillväxtkurva.

Status

Börja utifrån och jobba inåt, lyssna sist då du vet vad du ska lyssna efter.

  • AT:
    • Cyanos
    • Belkhet (shuntvitierär ofta bleka).
    • Takypne.
    • Ödem.
    • Avmagring.
    • Clubbing (tecken på långvarig cyanos ffa kvot flyktingar).
  • BT:
    • I höger arm.
    • I ett ben om högt BT eller/och svaga femoralispulsar (lägre i benet talar för coarcatio)
  • Saturation
    • Minst 95% i höger hand.
  • Lungor
    • Auskultation.
    • AF.
  • Buk:
    • Leverförstoring.
  • Hjärta:
    • Palpation pulsar:
      • A. radialis eller a. brachialiss.
      • A. femoralis eller a. dorsalis pedis.
    • Palpation thorax:
      • Fremissement (”Palpabelt blåsljud”).
    • Auskultation:
      • Rytm (frekvens, regelbunden/oregelbunden).
      • Hjärttoner (hjärttonen är den viktiga, ska varierar med andningen).
      • Blåsljud.
Blåsljud

Figure 9.2: Blåsljud

9.1.3 Undersökningar

Vilo EKG

Vilo EKG centralt i all form av hjärtutredning:

  • Tecken på medfödda hjärtfel.
  • Tecken på arytmirisk
  • Tecken på kardiomyopatier.
  • Tecken på belastning.
  • Tecken på AV block.
  • Tecken på medicinpåverkan eller elektrolytstörning.
  • Tecken på ischemi.

24h EKG-Holter

När man behöverstudera vad som händer med hjärtrytmen under längre tid.

  • Hjärtklappning.
  • Oregelbunden rytm.
  • Studera pulsen under 24 h (ev längre).
  • Kvantifiera extraslag.
  • Screena för hjärtblock och andra arytmier.
  • Medicineffekt.

Långtids EKG registrering

Vid oklara symtom eller arytmier som kommer mer sällan. Finns både som tum ekg (Zenicor) och som inopererade device (Reveal).

Ekokardiografi (UKG)

Standard undersökning för att diagnostisera de flesta hjärtfel.

  • Bedömmer:
    • Struktur.
    • Funktion.
  • Fördelar:
    • Fungear bra på små barn.
    • Portabel.
    • Snabb.
    • Ingen strålning.
  • Nackdelar:
    • Svårare på större barn.
    • Svårare vid lungproblematik.
    • Svårt att bedöma strukturer utanför hjärtat ink lungkärl.
  • Transesofagalt UKG:
    • Misstanke om endokardit hos medelstora - stora barn.
    • Inför operation, el-konvertering osv.
  • Fosterultraljud:
    • För ställningstagande till fortsatt gravidit och i så fall för att planera förlossningen.
    • Indikationer:
      • Misstanke om medfött hjärtfel.
      • Misstanke om fosterarytmi.
      • Tidigare grav med medfött hjärtfel.
      • Diabetes.
      • Metabola tillstånd.
      • Vissa mediciner.
      • IVF.
    • Upptäcker ca 50% av alla svåra hjärtfel.
    • Svårt att diagnostiser:
      • VSD.
      • ASD.
      • Små klaffavvikelser.
      • PAPVD.

Lung RTG

Standard undersökning vid misstänkt hjärtfel.

  • Hjärtat:
    • Storlek (LVH, RVH), är förstorat om >50% av thorax på frontal bild.
    • Läge/position.
  • Lungor:
    • Ödem.
    • Vätska.
    • Ökad kärlvidd.
    • Minskad kärlvidd.
    • Atelektaser.

Arbetsprov

  • Studera symptom som uppstår vid ansträngning inklusive arytmier.
  • Kvantifiera arbetsförmåga (hur stor påverkan har hjärtsjukdomen).

CT/CT angio

  • Ger mycket bra anatomisk beskrivning men säger inget om funktionen.
  • Bra för att bedöma Kärlstrukturer inklusive kranskärl, kärlring och förtränging.

MR

  • Ger både information om anatomi och funktion.
  • Kan användas för att bedöma vissa specifika tillstånd som fibros.
  • Kan används för att vävnaden fett? inflammation? tumör?

Kateterisering

  • Mäta tryck (alla andra sätt beräknar tryck) och flöden.
  • Ta biopsi av hjärtmuskeln.
  • Interventioner.

9.2 EKG tolkning

EKG hos barn skiljer sig från vuxna genom att en progressiv förändring sker från födelsen till vuxen ålder, från högerdominans till vänsterdominans. Prematurer har ofta mindre uttalad högerdominans jämfört med fullgångna. EKG-tolkning måste därför alltid ta hänsyn till barnets ålder liksom aktuell medicinering, elektrolytstatus, status post hjärtoperation, träningstillstånd samt jämförelse med tidigare EKG.

  • Om det är svårt att hitta p-vågor kan man koppla “Lewis leads”.
  • Vid oregelbundenhet kan man be pat hålla andan, är det andningskorrelerad sinusarytmi förvinner det.
  • Vid svårtolkat EKG kan man få hjälp av Life in the fast lane.
EKG tolkning

Figure 9.3: EKG tolkning

2. Rytm

Normal rytm är sinusrytm med pos P-våg II (neg i aVR) samt P-axel 0-(+90°).

Bedömning:

  • Snabb eller långsamt.
  • Normal hjärtfrekvens:
    • Nyfödd 80-160/min, (<80 inläggning för observation).
    • 1-6 år 60-140/min.
    • 7-15 år 50-120/min.
    • vuxen 50-100/min.
  • Smala eller breda QRS komplex.
  • Regelbunden – oregelbunden.

Avvikelser:

  • Andningskorrelerad sinusarytmi är normalt hos barn. Rytmen ökar under inspiriet och minskar under expiriet. Enstaka sinuspauser vanligt hos nyfödda (50%).
  • Takykardi:
    • Sinustakykardi.
    • PSVT.
    • Förmaksflimmer.
    • Förmaksfaldder.
    • VT.
  • Bradykardi:
    • Sinusbradykardi.
    • AV-block 2/3.
  • Ektopisk förmaksrytm: Neg-isoelektrisk P-våg II, P-axel 0-(-90°).
  • Nodal rytm: QRS-komplex utan P-vågor.
  • Ventrikulär rytm: Breddökade QRS, bradykardi med eller utan P-vågor.

3. P-våg

P-vågen förändras inte nämnvärt under barndomen. P-amplitud <3 mm (0,3 mV) i avl II anses normalt i alla åldrar. Får vara negative i avledningarna III, V1 och V2.

Avvikelser:

  • Över 3 mm i II och V1 tyder på hö förmaksförstoring (P-pulmonale).
  • Breddökad P-våg >0,09 s i avledning II som eventuellt är tvåtoppig tyder på väster förmaksförstoring (P-mitrale).
  • Fler P-vågor per QRS-komplex vid AV-block II-III.
  • Förmaksfladder (oftast 2:1-blockerat).
  • Förmaksflimmer (oregelbunden variation av baslinjen).

4. PQ(R)-intervall

Ökar med ålder och ökande kardiell muskelmassa. Minskar med ökande hjärtfrekvens.

PQ(R)-intervall i sekunder

Figure 9.4: PQ(R)-intervall i sekunder

Avvikelser:

  • Förlängt PQ-intervall:
    • Kan ses hos helt hjärtfriska barn.
    • AV-block I.
    • Myocardit.
    • Digitalisbiverkan.
    • Hyperkalemi.
    • VOC innefattande AV-planet:
      • AV-commune.
      • ASD primum.
      • Ebsteins anomali.
  • Kort PQ-intervall:
    • Preexcitation (deltavåg).
    • Lown Ganong-Levine syndrom.
    • Glykogos.
  • Vandrande PQ-intervall: AV-block II (Wenckebach) och vandrande pacemaker.

5. QRS-komplexet

QRS-durationen ökar med åldern, sannolikt p.g.a. ökande muskelmassa.

QRS intervall i sekunder

Figure 9.5: QRS intervall i sekunder

Amplitud, den dominerade R-vågsamplituden över höger kammare (V1-V3) minskar efter nyföddhetsperioden successivt med ökande R-amplitud över vänster kammare (V5-V6). Kvoten mellan R-vågen och S-vågen, R/S-kvot är >1 i V1 hos nyfödd, för att successivt minska till ca 0,3 hos vuxen. Motsvarande liten R/S-kvot i V5-V6 hos nyfödd ökar sedan till > 1 hos vuxen.

Amplitud i mV (vid 10 mm/mV kommer 1 mm motsvara 0,1 mV)

Figure 9.6: Amplitud i mV (vid 10 mm/mV kommer 1 mm motsvara 0,1 mV)

Avvikelser:

  • Ökad QRS-duration med normalt utseende:
    • Gren/skänkelblock.
    • Hyperkalemi.
    • Hypertrofi.
    • Intoxikation/överdosering av antiarytmika.
  • Ökad QRS-duration med avvikande utsende:
    • VT.
  • Avvikande amplitud:
    • Låg amplitud:
      • Normalt hos nyfödda.
      • Perikardit.
      • Perikardvätska.
      • Hypothyreos.
      • Oobesitas.
      • Anorexia.
    • Uppsplittrad R-tagg i V1 (R’S’R’) talande för hö-grenblock kan vara normalvariant, men kan också vara tecken på ASD.
    • Hö-kammarhypertrofi: Hög R-amplitud i V1 och djupa S i V5 och V6.
    • Vä-kammarhypertrofi: Låg R-amplitud i V1 och hög R-amplitud i V5-V6.

6. Q-vågen

Återspeglar septumdepolarisationen. Finns normalt i avledningar II, III, aVF, V5 och V6. Q-vågsamplituden fördubblas under de första levnadsmånaderna, för att sedan börja minska vid 6 mån – 3 års ålder. Amplituden är normalt mindre än 6 mm i V5 och mindre än 5 mm i V6.

Avvikelser:

  • Får ej finnas i V1:
    • Svår höger kammarhypertrofi.
    • Korrigerad TGA.
    • Enkammarhjärta.
  • Q-våg saknas i V6 vid:
    • Vänster kammarhypertrofi.
    • Korrigerad TGA.
    • Situs inversus.
    • Vä-grenblock.
    • Enkammarhjärta.
  • Djupa Qvågor ses vid:
    • Vänsterkammarhypertrofi.
    • Kombinerad kammarhypertrofi.

7. Elektriska axeln

Summan av de elektriska vektorerna i frontalplanet. Elektriska axeln har samma riktning som den avledning som har högst R minus Samplitud. Man kan bedöma var isoelektricitet råder d.v.s. R=S. Elektriska axeln är belägen 90° från mot denna axel åt det håll R amplituderna växer.

Riktning:

  • Neonatalt: 90-160° (medel +135◦).
  • 1 mån - 1 år: 20-100° (medel +70°).
  • över1 år: 0-100° (+60°).
El-axel

Figure 9.7: El-axel

Avvikelser:

  • Högerställd elaxel > 120°:
    • Kan vara normalfynd.
    • Hö-kammarhypertrofi,
    • Höger grenblock.
  • Vänsterställd elaxel < -30°:
    • Vä-grenblock.
    • AV-commune.
    • ASD primum.
    • Tricuspidalisatresi.

8. ST-sträcka

Vanligen isoelektrisk. ±1 mm accepteras i extremitetsavledningar och i bröstavledning V5-V6. ± 2mm accepteras i bröstavledning V2-V4.

Avvikelser:

  • ST-höjning:
    • Färska myocardit.
    • Tidig repolarisation = ”R går in i T vågen” är normalt förutsatt:
      • Lyftet från baslinjen max 25% av T vågen.
      • Om det enbart ses i bröst avledningar och inferiora avledeningar.
      • En ”notch”, ett litet jack efter R-vågen är ok.
  • ST-sänkning:
    • Digitalisbehehandling.
    • Hypokalemi.
    • Belastnings tecken.
    • Kammarhypertrofi.
    • Abberrant avgång av vä coronarartär.
    • Glykogen inlagringssjukdom.

9. T-vågen

Ofta ospecifik hos barn.

  • V1:
    • Nyfödd dag 1 = flack - positiv.
    • Dag 2 - skolålder = negativ.
    • Ungdomar - vuxna = flack till positiv.
  • V5-V6:
    • Alltid positiv, förutom första levnadsdygnet då den kan vara avflackad.

Avvikelser:

  • Elektrolyt rubbningar:
    • Spetsig = hyperkalemi.
    • Avflackad = hypokalemi.
    • Förskjuten mot QRS komplexet = hyperkalcemi.
    • Förskjuten från QRS komplexet = hypokalcemi.
  • V1:
    • Positiv T-våg = högerkammarhypertrofi.
    • Djup T-vågsinvertering kan tala för hö-kammarbelastning.
  • V5-V6:
    • Spetsiga T-vågor i bröstavledningar (V3-V5) kan vara normalfynd, alternativt bero på hyperkalemi eller vä-kammarhypertrofi.
    • En preterminal negativ T-våg kan tyda på vänsterkammarbelastning.

10. QT-intervall

Beräknas från början av QRS-komplexet till slutet av T-vågen (obs ej innefatta U-vågen, vissa datatolkade EKG kan ej korrigera för U-våg). Eftersom QT-intervallet varierar kraftigt med hjärtrytm skall den alltid korrigeras för hjärtfrekvens med så kallad QTc enl Bazetts formel. Mät tre intervall i den avledning där T-vågen är tydligast, förslagsvis avl II eller V5 och beräkna ett medelvärde som används i Bazetts formel enl nedan. QT-intervallet och RR-intervallet mäts båda i sekunder. Varje mm-stor ruta kommer med 50 mm/s pappershastighet att vara 20ms.

Avvikelser (långt QTc-intervall):

  • Läkemedelsbiverkan.
  • Långt QT-syndrom.
  • Hypokalcemi.
  • Myokardit.
  • Kardiomyopati (både hypertrof- och dilaterad-).
  • Hypotermi.
  • Nyfödda har fysiologiskt längre QTc , men ska följas enligt PM-blf ska och ”normaliseras”efter ca 2 mån.
QTc-tid

Figure 9.8: QTc-tid

11. U-våg

Efterpotential, vanligen positiv. U-våg ovanlig i barnaåren p.g.a. hög frekvens som maskerar U-vågen. Störst diagnostiskt värde vid hyperkalemi då U-vågen blir tydlig och förstorad. Kan vara svår att avgränsa mot T-våg och ge falskt förlängd QT-tid.

Avvikelser:

– Inverterad. – Går ihop med T. – Högre amplitud än T.

Tecken

Vänsterkammarhypertrofi:

  • Vänsterställd eller normal el-axel.
  • R i aVL eller aVF >25mm.
  • R i V5-6 >30-35mm.
  • S i V1 >25mm.
  • R i V6 >0,04s
  • Avflackande eller negativa T i V5-6 och ST-sänkning.
  • Högsta R i v5-6 och djupaste S i V1-2 >60mm.

Högerkammarhypertrofi:

  • Högerställd el-axel.
  • R i V1 >15mm (>1år) >20-25mm (<1år)
  • R/S kvot >1 i V1 (>10år)
  • R/S kvot <1 i V6 (>1månad)
  • Poitiv T i V1 (3 dagar - 10år)
  • Djupa S i V6
  • Negativt T i V1 och ST-sänkning.

Källa:

Tolkning av pediatriskt EKG, PM-ALB, 2018

Barnkardiologi, SK-kurs Lund, 2022

Författare: Samuel Videholm

Granskare:

9.3 Arytminer

Ett EKG utan arytmi har en normal rytm (90-160 slag/min), smallt QRS komplex samt regelbundna p-vågor innan varje QRS-komplex. Takykardier delas in i supreventrikulär takykardier (SVT) som oftast ger smala QRS komplex och och ventrikulära takykardier som oftast ger breddökade QRS komplex.

Klassificering av arytmi utifrån EKG:

  • Rytm (takykardi, normal eller bradykardi).
  • QRS bredd (smal eller bred ökad).
  • P-vågor (regelbundna eller oregelbundet, assocation tillQRS-komplexen).

9.3.1 Supreventrikulär takykardier (SVT)

Kan drabba både små och stora barn. Små barn drabbas ofta inom de första 2 månaderna. Små barn tolererar SVT episoder dåligt och kan gå in chock. Större barn tolererar SVT episoder bättre. Många olika tillstånd kan ge SVT, sinustakykardi följt av reentry takykardi är vanligast. Behandling är inget, LM eller ablation.

Etiologi:

  • Sinustakykardi:
    • Normalt
    • EKG: Rytm runt 150, smala QRS-komplex samt p-våg innan varje komplex.
  • Reentry takykardi (finns flera varianter):
    • EKG: Rytm >200, smala QRS-komplex samt ses p-våg ibland och ibland göms den i QRS-komplexen.
    • Overt WPW:
      • Orsakar SVT genom ortodromt eller antidromt reentery fenomen.
      • På “arytmi fritt EKG” ses deltavåg då den accesoriskbana påbörjar depolarisation av ventrikel utanför retledningsystemet.
      • Kan gå med förmaksflimmer vilket ger oregelbunden SVT. I dessa fall finns risk för VT om man ger adenosin.
    • cWPW/gömd WPW.
      • Orsakar SVT genom ortodromt reentery fenomen.
      • På “arytmi fritt EKG” ses ingen deltavåg då den accesoriskbana är för långsam för att hinna påbörja depolarisation av ventrikel.
    • AVNRT = snurrar runt i av noden. (p-våg kommer ofta i slutet av QRS komplexet)
      • Samma handläggning som WPW, går att behandla med adension.
    • Ektopisk atrial takykardi (EAT).
      • Det finns ett ektopiskt fokus på förmaksnivå som tar över och ger hjärtrusingen.
      • Sämre effekt av adenosin jämfört med WPW.
  • Förmaksflimmer:
    • Ovanligt.
  • Förmaksfladder:
    • Ovanligt.
    • Kan se ut som reentry takykardri men när man ger adenosin så ses fladdervågor.
    • El-konvertering (även neo-barn om påverkade).
  • Special varianter som JET, MAT och PJRT.

Symtom små barn:

  • Kräkningar.
  • Buksmärta.
  • Takypné.
  • Svikttecken med ödem och oliguri.
  • Chock.

Symtom små barn:

  • Hjärtklappningsepisoder med abrupt start.
  • Yrsel/synkope.
  • Bröstsmärtor.

Utredning:

  • EKG i vila.
  • Fånga arytmin:
    • Till akuten/HC om takykardi för EKG.
    • Tum EKG/Zenicore.
    • 24h EKG.
  • UKG.
  • Eventuellt arbetsprov.
  • Eventuellt elfysiologisk undersökning.

Akut handläggning vid smal QRS-takykardi (trolig reentry takykardi)

  • A/B/C:
    • Infart.
    • Flytta pat till HIA?
    • Tänk igenom A-HLR enligt WETFLAG.
  • El-konvertering:
    • Vid cirkulationspåverkan eller om annan behandling inte fungerar.
    • Sövd patient.
    • Synkroniserad 0,5-2 J/kg.
  • Vagala manövrar:
    • Små barn: Ispåse 15s över panna och ögon alternativt rektal termometer.
    • Stora barn: Krysta (“pressa på toa”) dricka iskallt vatten, postural lägesändring (vända eller stå på huvudet).
  • Adenosin:
    • Infart så centralt som möjligt (men även intraosseös nål fungerar).
    • EKG koppla och låt det gå för att fånga omslaget, detta hjälper när man ska identifera utlösade fokus.
    • Informera att kortvarigt tryck över bröstet är vanlig biverkan.
    • Börja ge 0,1 mg/kg, öka till successivt till 0,3 mg/kg.
    • Flush 5-10ml NaCl efteråt.
    • Om ingen effekt, testa o sätt ny nål.
    • Om fortsatt ingen effekt trotts upprepade försök kan man ge betablockad p.o. och sedan ge ny dos adenosin efter 30min.
    • OBS kontraindikation till adenosin är oregelbunden takykardi då dessa kan övergå i ventrikelflimmer. Det är ok att ge Adenosin till breddökad takykardi om man misstänker att det kan vara en SVT förutsatt att takykardin är regelbunden..

9.3.2 Ventrikulära takykardier

Breddökad takykardi är vetrikeltakykardi (VT) tills motsatsen är bevisad. Dock kan både ventrikulära och supraventrikulära arytmier kan ge breddökade takykardi. Dessa delas in i monomorf (snällare) och polymorfa (farligare). Definitionsmässigt så har VT QRS bredd >100ms, >3 breda QRS i rad och en frekvens på 120-300 slag/min.

  • Monomorf breddökad takykardi:
    • SVT:
      • Grenblockerad SVT.
      • Antidrom takykardi (WPW som går ”baklänges”)
      • Droger och elektrolytrubbning.
    • VT:
      • Idiopatisk (RVOT eller LVOT).
  • Polymorfa breddökad takykardi:
    • SVT:
      • Förmaksflimmer med preexcitation.
    • VT:
      • Torsade de pointes.
      • CPVT (Katekolaminerg polymorf ventrikeltakykardi).
      • Brugada.
      • LQTS.
      • Kort QT.

Följande talar för VT vid breddökad takykardi:

  • AV dissociation, inget samband mellan p-vågor och QRS-kompex.
  • QRS duration >120ms (ofta) >150ms (alltid).
  • Capture/fusion = enstaka “normala” supraventrikulära slag.
  • Vänsterställd el-axel.

Akut handläggning vid bred QRS-takykardi (trolig VT)

  • A/B/C:
    • Infart.
    • Flytta pat till HIA.
    • Förbred A-HLR enligt WETFLAG.
  • Ge adenosin (vid misstanke om bred SVT).
    • Om stabil patient.
    • Regelbunden arytmi.
    • QRS duration <120m, inga AV dissociation och inga capture/fusion slag.
  • Ge Cordarone (amiodarone):
    • Om stabil patient.
  • El-konvertering:
    • Vid cirkulation eller medvetande påverkan.
    • Synkroniserad 1-2 J/kg.

9.3.3 Bradykardier

Ett hjärta som går långsamt har antigen kardiell åkomma i sinusknutan eller i AV-noden. Bradykardier kan även vara sekundärt till andra tillstånd. Av alla orsaker är vagal reaktion den vanligaste. Av karidella orsaker är kongenitalt AV-block 3 vanligast.

Kardiell bradykardi:

  • AV-block:
    • AV-block I: Lång PQ tid. Kräver ingen uppfölning.
    • AV-block typ 1: Går med successiv förlägning av PQ tiden tills QRS komplex faller bort, ingen uppfölning.
    • AV-block typ 2: Vissa P-vågor följs inte av QRS kompex. Kan övergå i typ 3.
    • AV-block 3: Förmaksimpulser överleds inte till kamrarna (AV dissociation). Ersättningsrytmen utgår ofta från AV-noden och QRS komplexet blir smalt.
      • Vanligen AV-block 3 kongenitalt och orsakat av att SSA och SSB antikroppar gått över till fostret från moder med reumatisk sjukdom.
      • Akut behandling är isoprenalin kontinuerligt iv vilket höjer frekvensen 5-10 slag/min.
      • Neonatal pacemaker.
  • Hereditär jonkanalsjd.
  • Medfödda hjärtfel.

Sekundär bardykardi:

  • Autonom (vagal).
  • Läkemedel.
  • Apne.
  • GER.
  • Hypotyreoidism.
  • Anorexia.
    • Inläggning om <35, eller avvikande p-vågor eller QTc-tid >460.
    • Inläggning vid refeeding pga arytmirisk, stigande puls under mat tillförsel är dåligt tecken på hjärtats mående.
  • Metabol acidos.
  • Ökat ICP.
  • Ischemi.
  • Hypoxi.
  • Hypotermi.

9.3.4 SVES och VES

Ventrikulära extraslag (VES):

  • Enstaka (<4) breddökade QRS komplex.
  • Är vanligt:
    • 20% av nyfödda.
    • 10% av förskolebarn.
    • 20-30% av tonåringar.
  • Om flera VES på vilo EKG bör man utreda med 24h EKG.
  • Om över 5% SVES så bör barnet följas. Vid frekventa VES kan LM bli aktuell.

Supraventrikulära extraslag (SVES):

  • Alla barn har SVES
  • Ska komma innan nästa förväntde sinus slag (annars arytmi)
  • Negativ p-våg kan förekomma.
  • Blockerade sves ger bardykardi vilket är ok.
  • Om över 10-15% bör barnen följas. Sällan aktuellt med behandling.

Källor:

Barnkardiologi, SK-kurs Lund, 2022

Författare: Samuel Videholm

Granskare:

9.4 Shuntvitier

Shuntvitier innebär att det finns en extra passage mellan höger och vänster sida, flödet kan gå åt båda håll. Hjärtfelet kan uppstå på förmaksnivå (förmaksseptumdefekt), på kammarnivå (ventrikelseptumdefekt), mellan de stora artärerna (öppetstående ductus arteriosus) därtill finns koronarfistlar, AV fistlar osv.

Shuntvitier leder till hemodynamiskpåverkan genom:

  • Övercirkulation av lungkretsloppet.
    • Takypne och ökad andningsarbete vilket leder till dålig tillväxt.
  • Volymsbelastning av hjärtat.
    • Dilaterade hjärtrum.
  • Undercirkulation av systemkretsloppet.
    • RAAS aktivering och sympatikuspåslag med takykardi samt kallsvettighet.
    • Nedsatt perfusion med nedsat kapilär återfyllnad och laktat stegring.

9.4.1 Förmaksseptumdefekt (ASD)

Förmaksseptumdefekt

Figure 9.9: Förmaksseptumdefekt

Utgör 10% av alla medfödda hjärtfel. Shunt från vänster till höger förmak med volymsbelastning av högerhjärtat och lungcirkulationen. Leder till dilatation av höger förmak och kammare och eventuellt hjärtsvikt. Delas in utifrån vars de sitter i primum (20%) secundum (70%) och sinus venosus defekt (10%). Vid sinus venosus defek finns det ofta felmynnande lungvener. Mindre ASD kan spontanläka medan större ASD ofta kräver åtgärd.

  • Symtom:
    • Vanligtvis inga symtom i barnaåldern.
    • I vuxen ålder förmaksarytmier och högersvikt.
  • Status:
    • Systoliskt blåsljud I2 sin samt kluven 2:a ton.
    • Recidiverande luftvägs infektioner.
    • Svikttecken hos vuxna..
  • EKG:
    • Tecken på högerkammar hypertrofi som hög R-våg i V1 och djup S-våg i V6.
    • Högerställd el-axel.
    • Inkomplett högersidigt skänkelblock (rsR´)
  • Lung RTG:
    • Hjärtförstoring (över 50%).
    • Centralt vida kärl.
  • UKG:
    • Stora högersidiga hjärtrum samt flöde över förmakssepta.
  • Behandling:
    • Indikation föreligger vid shunt av hemodynamisk betydelse, symptom eller paradox emboli.
    • Kateterpuren “paraply”.
    • Operation om stor ASD eller små kanter.

9.4.2 Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Ventrikelseptumdefekt

Figure 9.10: Ventrikelseptumdefekt

Utgör 40% av alla medfödda hjärtfel. Shunt från vänster till höger kammare, små defekter ger ingen hemodynamisk påverkan medan stora defekter ger tryckutjämning mellan kamrarna med tilltagande flöde då resistens i lungkärlsbädden sjunker. Detta leder till vänsterkammarsvik samt förhöjt tryck i arteria pulmonalis med risk för sekundär irreversibel ökning av lungkärlsresistensen (Eisenmenger syndrom). VSD är vanligt vid Downs syndrom, som del Fallot´s anomali. Hos dessa barnutvecklas även Eisenmenger syndrom snabbare, kan finnas redan efter 6 månader.

  • Symtom:
    • Inga symtom (lite VSD).
    • Dåligt vikt uppgång.
    • Vänsterkammrsvikt då lungkärlsresistans sjunker (vid 6-8 veckors ålder).
  • Status:
    • Blåsljud I 3-4 sin (lite VSD) eller inget blåsljud (stor VSD).
    • Fremissement förekommer vid kraftigt blåsljud.
  • EKG:
    • Ofta normalt vid små defekter normalt.
    • Tecken på vänsterkammar hypertrofi som hög R-våg i V6 och djup S-våg i V1.
    • Vänsterstäld el-axel.
    • Tecken på vänsterförmaksförstoring med tvåtoppig p-våg (P-mitrale).
  • Lung RTG:
    • Vid små defekter normal.
    • Hjärtförstoring (över 50%).
    • Vida lungkärl.
  • UKG:
    • Medelstora och stora defekter ses vanligen.
    • Defekter (även stora) kan vara svåra att upptäcka vid utjämnade tryck mellan kamrarna (t.ex. nyfödd med mb Down).
  • Behandling:
    • Oftan konservativ behandling då spontanslutning är vanligt, 80% vid muskulära VSD och 50% vid perimembranös. Om stor defekt ges ofta LM mot hjärtsvikt.
    • Indikation för slutning:
      • Spädbarn vid stor defekt med hjärtsvikt/dålig viktuppgång trots LM behandling.
      • Större barn vid dilaterade vänstersidiga hjärtrum.
      • Vid sekundär påverkan på aortaklaffen (AI).
    • Slutning:
      • Kateterburen.
      • Operation med patch.

9.4.3 Atrioventrikulär septumdefekt (AVSD)

Atrioventrikulär septumdefekt

Figure 9.11: Atrioventrikulär septumdefekt

Utgör ca 2,5 % av alla medfödda hjärtfel. Delas in i inkomplett AVSD, vilket är en defekt i nedre förmaksseptum (septum primum) samt kluven vänster AV-klaff (mitralis) och komplett AVSD vilket är en förmaksseptumdefekt som övergår i en kammarseptumdefekt (ett sort hål i mitten av hjärtat). Inkomplett AVSD leder till shunt från vänster till höger förmak vilket leder till högersvikt samt övercirkulation i lungorna. Kan även leda till vänsterkamamr beslastning beroende på läckage i mitralisklaffen. Komplett AVSD leder ofta till shunt från vänster till höger sida men det omvända kan förekomma. Dessutom varierande grad av AV-klaffinsufficiens. Vid komplett AVSD är både väster och högerkammarsvikt är vanligt. Hos dessa barn är risken stor att ökad lungkärlsresistens utvecklas. ASVD är vanligt vid Downs syndrom, i övrigt ovanligt.

Inkomplett

  • Symtom:
    • Ibland inga symtom i barnaåldern.
    • Hjärtsvikt under första levnadsåret.
  • Status:
    • Systoliskt blåssljud I2 sin samt pansystoliskt, högfrekvent blåsljud över apex.
  • EKG:
    • Vänsterställd el-axel.
    • Höger grenblock.
    • Ibland ses vänsterkammarhypertrofi.
  • Lung RTG:
    • Hjärtförstoring.
    • Vidgade lungkärl som tecken på vänster-högershunt.
  • UKG:
    • Förstoring av höger förmak och kammare.
    • Defekten i förmaksseptum och missbildade klaffar.
  • Behandling:
    • Kirurgisk behandling med sluttning av defekten med patch samt sutur av kluven mitralisklaff.

Komplett

  • Symtom komplett:
    • Hjärtsvikt första halvåret.
  • Status komplett:
    • Systoliskt blåsljud av varierande grad vanligen långdraget blåsljud över I4:sin och apex.
  • EKG:
    • Vänsterställd el-axel.
    • Vanligtvis kombinerad höger- och vänsterkammarhypertrofi.
    • Höger grenblock.
    • AV-block I.
  • Lung RTG:
    • Betydande hjärtförstoring.
    • Vidgade lungkärl som tecken på vänster-höger shunt.
    • Ibland lungvensstas.
  • UKG:
    • Förstoring av samtliga hjärtrum.
    • Gemensamma AV-klaff med shuntflöde.
  • Behandling:
    • Omfattande kirurgi vid 4-6 månaders ålder.

9.4.4 Persistent ductus arteriosus (PDA)

Öppetstående ductus arteriosus

Figure 9.12: Öppetstående ductus arteriosus

Utgör 7 % av alla medfödda hjärtfel, vanligare hos flickor. Leder till en vänster-höger shunt med blod från aorta till lungartären, därmed övercirkulation till lungorna, väster förmak och vänster kamamre. Storleken på flödet avgörs av ductusvidden. Shuntning sker både i systole och diastole, vid stor ductus kommer blodtrycksamplitud i aorta också bli stor pga lågt diastoliskt blodtryck. Detta “suger ut” blod från cerebrala (a. cerebri media) och gastro intestinala (truncus coeliacus) kärl samt så ger det kraftiga perifera pulsar. Persistent ductus arteriosus är ett vanligt problem hos extrem prematurer, 50% av prematur födda barn (<1.7 kg ) har PDA.

Liten ductus_

  • Ger normalt inga symtom.
  • Högfrekvent systoliskt blåsljud med p.m. över I 1-2 sin. E
  • EKG samt lung RTG är normala.
  • Vid UKG ses litet flöde.
  • Ingen behandling krävs.

Stor ducktus:

  • Symtom:
    • Hjärtsvikt, vanligen inom någon månad.
    • Ökad risk för NEC.
    • Risk för kroniskt förhöjd lungkärlsresistens.
  • Status:
    • Kraftigt systodiastoliskt blåsljud med p.m. över basen. Ibland fremissemang.
    • Kraftiga pulsar och stor blodtrycksamplitud.
  • EKG:
    • Vänster förmaksförstoring.
    • Vänsterkammarhypertrofi.
    • Om högerkammarhypertrofi ses är detta ett tecken på pulmonell hypertension (dåligt).
  • Lung RTG:
    • Hjärtförstoring.
    • vida lungkärl.
  • UKG:
    • Ductus ses och flödet kan mätas med doppler.
  • Behandling:
    • Ingen (prostaglandin synthese hämmare som ibuprofen, indometacin eller alvedon
    • LM.
    • Kateterburen sluttning.

Källor:

Barnkardiologi, SK-kurs Lund, 2022

Handläggning vid de vanligaste medfödda hjärtfelen, PM-BLF, 2016

Författare: Samuel Videholm

Granskare:

9.5 Stenosvitier

Stenosvitier leder till ökat tryckarbete för hjärtrummet som ligger “framför” stenosen med hypertrofi till följd. Viktigt undantag är om stenosen uppstår tidigt då den istället kan orsaka hypoplasi. Stenosvitier leder också till nedsatt blodflöde “efter” stenosen med hyperperfusion till följd. Graden av tryckskillnad (tryckgradienten) avgör vitiets alvarlighetsgrad. Milda/måttliga vitier kräver ofta ingen åtgärd. Det viktiga stenosvitier är pulmonalisstenos, aortastenos och coarctation. Stenoser i AV klaffarna är ovanligt.

9.5.1 Pulmonalisstenos

Pulmonalisstenos

Figure 9.13: Pulmonalisstenos

Utgör 7-10% av alla medfödda hjärtfel. Vanligt att det samtidigt finns andra hjärtfel som VSD (+/ del av Fallot), ASD eller mer komplicerade vitier. Delas in i valvular (vanligast), supravalvulär, subvalvulär samt grenstenoser. Leder till högerkammar påverkan med hypertrofi (alternativt hypoplasia). Pulmonalisstenos är vanligt vid Noonans, Alagilles och Williams syndrom.

  • Symtom:
    • Lindrig 10-40 mmHg = inga.
    • Måttlig > 40 mmHg = trött, ospecifika symtom.
    • Tät > 60 mmHg = arytmier/svimning.
    • Kritisk, ductusberoende (ovanligt) = cyanos, ductusberoende.
  • Status:
    • Systoliskt blåsljud I2 sin.
  • EKG:
    • Normalt vid lindrig stenos.
    • Tecken på högerkammar hypertrofi som hög R-våg i V1 och djup S-våg i V6.
  • Lung RTG:
    • Vanligtvis normal (till skillnad från ASD)
    • Lyft hjärtspets.
  • UKG:
    • Visar tecken på tryckgradient där 60mmHg är diagnostiskt.
  • Behandling:
    • Aktiv expektans vid mild/måttlig.
    • Kateterbehandling ballongdilatation.
    • Operation patch eller plastik.
    • Stent (vid grenstenoser).
    • Vid behandling finns risk för restenoser samt insufficiens. Pulmonalisinsufficiens tolereras relativt väl.

9.5.2 Aortastenos

Aortastenos

Figure 9.14: Aortastenos

Utgör 3-6% av alla medfödda hjärtfel och är ca 3 gånger vanligare hos pojkar. Vanligt att det samtidigt finns andra hjärtfel som ger vänstersidig obstruktion som coarctation men även ASD och VSD. Delas in i valvulär, supravalvulär (oftas Williams syndrom) och subvalvulär. Ofta är aortaklaffen bikuspid, ibland monokuspid och då mycket tät. Leder till vänsterkammar påverkan med hypertrofi (alternativt hypoplasi) men även försämrad koronarperfusion och kan då ge chock. Aortastenos är vanligt vid Turners syndrom, 22q11del (DiGeorges syndrom) och Williams syndrom.

  • Symtom:
    • Lindrig 10 40 mmHg = inga.
    • Måttlig > 40 mmHg = oftast inga men spädbarn kan svikta.
    • Tät > 60 mmHg = Arytmier/sudden death.
    • Kritisk, ductusberoende (ovanligt) = chockbild, ductusberoende.
  • Status:
    • Fremissement i fossa jugularis
    • Systoliskt långdraget ektionsblåsljud PM I2 dex samt fossa jugularis
  • EKG:
    • Kan vara normalt.
    • Tecken på vänsterkammar hypertrofi som hög R-våg i V6 och djup S-våg i V1.
  • Lung RTG:
    • Ofta normal.
    • Avrundad hjärtspets.
  • UKG:
    • Visar tecken på tryckgradient där 50mmHg (valvulär) eller 30mmHg (subvalvulär) är diagnostiskt.
    • Diagnos ställs även vid lägre gradient vid kammarpåverkan och hos mindre barn.
  • Behandling:
    • Kateterbehandling med ballongdilatation.
    • Operation med plastik, mekaniskklaff, biologiskklraff eller patch.
    • Enkammarhjärta om flera andra komplicerade hjärtvitier.
    • Vid behandling finns risk för restenoser samt insufficiens. Aortainsufficiens tolereras dåligt.

9.5.3 Coarctatio

Coarctatio

Figure 9.15: Coarctatio

Utgör 8% av alla medfödda hjärtfel. Mycket vanligt att det samtidigt finns andra hjärtfel som VSD, aortastenos eller mer komplicerade vitier. Delas in i coarctatio, hypoplastisk aortabåge (mer uttalad defekt) samt avbruten aortabåge (total defekt). Leder till vänsterkammar belastning samt hypoperfusion distalt om förträngningen. Det är svårt att se coarctation på fetalt ULJ och rutinundersökning på BB inklusive femoralispulsar och POX kan vara helt normal. Därför är detta det vanligaste hjärtfelet som “missas”.

  • Symtom vid tidig debut:
    • Chock/sepsisbild i samband med att ductus stänger sig.
    • Metabol acidos.
  • Symtom vid sen debut:
    • Hypertoni innan förträngningen (övre kroppshalva) efter 10 års ålder. Beror på aktivering av RAAS systemet.
    • Bröstsmärtor.
    • Huvudvärk.
    • Subaraknoidalblödning då högt BT i den cerebral cirkulationen ökar risken för aneurysm.
  • Status:
    • Blåsljud: Systoliskt blåsljud vänster som fortleds till ryggen.
    • Avsaknad av pulsar (men inte alltid).
    • Nedsatt saturation i benen (men inte alltid).
    • Blodtrycks skillnad mellan arm och ben (men inte alltid).
  • EKG:
    • Ofta normal.
    • Tecken på vänsterkammar hypertrofi som hög R-våg i V6 och djup S-våg i V1 kan förekomma. I nyföddhetsperioden kan tecken på högerkammarpåverkan ses.
  • Lung RTG:
    • Ofta normal.
  • UKG:
    • Anatomisk avvikelse men är svårt och kräver ofta upprepade undersökningar.
  • CT:
    • Mycket bra undersökning där coarctation ses tydligt.
  • Behandling:
    • Prostivasdropp för att håll ductus öppen. Kan även öppna ductus om den har stängt sig nyligen.
    • Kateterbehandling med ballongdilatation, men enbart på större barn.
    • Kirurgi, alltid på mindre barn.

Källor:

Barnkardiologi, SK-kurs Lund, 2022

Handläggning vid de vanligaste medfödda hjärtfelen, PM-BLF, 2016

Författare: Samuel Videholm

Granskare:

9.6 Cyanotiska vititer

Hjärtfel som orsakar hypoxi i aorta. Barnet blir blått/cyanotiskt när saturationen är kring 80%, senare vid anemi. Man kan altså ha ett “cyanotiskt” hjärtfel utan att vara synligt blå däremot har man inte normal saturation/POX. Hypoxi i aorta kräver att det på något sätt sker en höger-vänster shunt, alltså att desaturerat blod från lungorna blandas med saturerat blod i aorta. De vanligaste missbildningarna som leder till cyanotiska hjärtfel är Fallot´s anomali, transposition av de stora artärerna (TGA), truncus arteriosus communis, tricuspidalisatresi (ger funktionellt “enkammar hjärta”) och total anomal lungvensinmynning (TAPVR). Av de ductusberoende hjärtfelen så ger högersidiga “problem” cyanos t.ex. pulmonalisstenos/atresi då dessa tvingar över blodet på vä sida ofta genom en ASD där det blandas och sedan försörjs lungorna via ductus. Omvänt ger vänstersidiga “problem” som aortastenos ofta dåligt flöde till systemkretsloppent och barnen blir gråbleka. Coarcatio ger cyanos nedom förträgningen förutsatt att ductus är öppen, om ductus har stängt sig blir saturationen god (ingen blandning sker) men trycket lågt.

Cyanotiska hjärtfel:

  • Har alltid någon form av höger-vänster shunt.
  • Är ofta ductusberoende men inte alltid.
  • Upptäcks ofta vid POX, då de har åtminstone lite låg saturation.
    • Om det finns skillnad i saturation mellan hö-hand och fot så är ductus öppen.
    • Om det finns skillnad i saturation mellan hö-hand och fot så är flöder över ductus hö till vä.
  • Försämras/krashar när ductus stängs om hjärtfelet är kritiskt ductusberoende.

Orsaker till cyanos/ låg saturation på BB:

  • Hjärtmissbildningar med bladning på hjärtnivå.
    • Förmaksnivå = ASD.
      • Tricuspidalisatresi.
      • Total anomal lungvensinmynning (TAPVR).
    • Kammrarnivå = VSD.
      • Fallot´s anomali.
      • Truncus arteriosus communis.
  • Hjärtmissbildningar med felkopplade system eller lungvener.
    • Transposition av de stora artärerna (TGA).
  • Hjärtmissbildningar med otillräckligt blodflöde till lungorna.
  • Differential diagnoser:
    • Lungsjukdom.
    • PPHN.

Akut handläggning

  • A/B/C inklusive vitala parametrar.
  • Hyperoxites, ge 100% O2 någon minut.
  • Inläggning neo-avdelning.
    • Saturation och EKG övervakad samt BT hand fot.
    • Infarter x2.
    • Infektionprover inklusive syrabas och blododling.
    • Antibiotika.
    • EKG.
    • Lung RTG.
    • Prostivas vid cyanos som inte svarar på hypoxi test.
      • Dos :0.05 mikrogram/kg x minut =50ng/kgxmin.
      • Biverkningar: Apner, BT-fall och hög temp.
    • Om möjligt UKG.
    • Kontakt barnkardicentra och Neo-IVA.

9.6.1 Fallot´s anomali

Fallot´s anomali

Figure 9.16: Fallot´s anomali

Utgör ca 5% av alla medfödda hjärtfel. Hjärtfelet utgörs av en kombination av VSD och pulmonalisstenos, överridande aorta och högerkammarhypertrofi .Fallots tetrad är i regel en isolerad missbildning men kan också vara associerad med Downs syndrom (några procent) och högerställd aortabåge. Den stora VSD:n ger tryckutjämning mellan kamrarna, vid lindrig utflödesobstruktion/pulmonalisstenos ger detta vänster-högershunt (acyanotisk Fallot) men är utflödesobstruktion mer uttalad ger den höger-vänstershunt med cyanos. Över tid ökar oftast utflödesobstruktion/pulmonalisstenosöka och ger då tilltagande cyanos.

  • Symtom varierar:
    • Cyanos, ofta är barnen acyanotiska initialt men med tiden ökar utflödesobstruktionen och cynos tillkommer/tilltar.
    • Blue spells, cynaos vid ansträgning.
  • Status:
    • Kraftigt systoliskt blåsljud orsakat av ventrikelseptumdefekt och pulmonalstenos.
    • Cyanos som ses bäst på läppar och nagelbädd.
    • Polycytemi (kompensatorisk till hypoxi).
  • EKG:
    • Högerställd el-axel.
    • Högerkammarhypertrofi.
  • Lung RTG:
    • Hjärtförstoring kan förekomma.
    • Smala lungkärl kan förekomma.
  • UKG:
    • Typisk bild med stor VSD och överridande aortarta.
  • Behandlng:
    • I ovanligga fall ductusberoende lungcirkulation som kräver prostivas och neonatal operation.
    • Totalkorrektion utföras i tidig ålder.

9.6.2 Transposition av de stora artärerna (TGA)

Transposition av de stora artärerna

Figure 9.17: Transposition av de stora artärerna

Finns både med och utan VSD eller ASD. Syresatt blod måste komma till höger sida och ut i aorta och att icke syresatt blod kan komma till vänster sida och ut i lungartären. Hos det nyfödda barnet sker detta genom shuntning via foramen ovale, ductus arteriosus och eventuellt via VSD. Vid transposition utan VSD utvecklar barnet uttalad hypoxi inom ett par timmar efter födelsen och dör inom något dygn. TGA är isolerad missbildning i ca 50% av fallen, andra hjärtfel som kan föreligga är bland annat VSD, PDA, PS och coarctatio.

  • Symtom:
    • Cyanos snabbt efter födseln om isolerad TGA.
    • Uttalad hypoxi då ductus stänger sig om samtidig VSD.
  • Status:
    • Cyanos.
    • Inkompensationstecken.
    • Blåsljud saknas ofta, men förekommer vid samtidig VSD och/eller pulmonalstenos.
  • EKG:
    • Oftast normalt.
  • Lung RTG:
    • Initialt normalstort hjärta ibland ägg format.
    • Senare ökad hjärtstorlek och vida lungkärl.
  • UKG:
    • Typisk bild.
  • Behandlng:
    • Prostivas.
    • Ibland ballongseptostomi ad modum Rashkind.
    • Tidig anatomisk korrektion (arterial switch).

9.6.3 Truncus arteriosus communis

Truncus arteriosus communis

Figure 9.18: Truncus arteriosus communis

Delas in i typ I och typ II. Vid typ I avgår pulmonalis huvudstam från aorta ascendens ganska nära truncusklaffarna. Vid typ II avgår de båda lungartärgrenarna i samma höjd på aorta ascendens men helt separat. Leder till försämrad myokardgenomblödningen då blodflödet från truncuskärlet till lungorna sker under hela hjärtcykeln och därmed stjäls blod från kranskärlen under diastole. Dessutom föreligger ofta insufficiens i truncusklaffen, vilket ytterligare minskar myocardgenomblödningen. Är ibland förenad med hypocalcaemi och immunbrist (22q11 deletionssyndrom).

  • Symtom:
    • Cyanos.
    • Hjärtsvikt ofta inom de första veckorna.
    • Hypocalcaemi om 22q11 deletionssyndrom.
  • Status:
    • Systoliskt blåssljud längs vänster sterum.
  • EKG:
    • Bilateral kammarhypertrofi.
  • Lung RTG:
    • Ökad hjärtstorlek.
  • UKG:
    • Typisk bild.
  • Behandlng:
    • Tidig operation med med slutning av VSD och anläggande av conduit från höger kammare till lungartären.

9.6.4 Total anomal lungvensinmynning (TAPVR).

Total anomal lungvensinmynning

Figure 9.19: Total anomal lungvensinmynning

Lungvenerna samlar sig oftast till en gemensam stam bakom vänster förmak men kan även mynna direkt i höger förmak. Det finns alltid en förmaksseptumdefekt som möjliggör höger-vänstershunt och därigenom flöde till systemkretsloppet. Delas in i ”suprakardiella”, ”infradiafragmala” och blandform. Vid de ”suprakardiella” mynnar oftast en gemensam lungvenstam i vena brachiocephalica eller i vena cava superior. I dessa fall förekommer sällan stenos i inmynningsstället och barnen insjuknar vanligen senare än vid de övriga formerna (som insjuknar direkt efter födelsen).

  • Symtom:
    • Uttald cyanos samt tachypne under de första levnadsdygnen (om samtidig lungvensobstruktion föreligger).
    • Hjärtsvikt och lätt cyanos (om samtidig lungvensobstruktion inte föreligger).
  • Status:
    • Systoliskt blåssljud I2 sin.
  • EKG:
    • Tecken på högerkammarhypertrofi.
    • “Figure 8-tecken”.
  • Lung RTG:
    • Förstorat hjärta.
  • UKG:
    • Typisk bild.
  • Behandlng:
    • Tidig operation.

Källor:

Barnkardiologi, SK-kurs Lund, 2022

Handläggning vid de vanligaste medfödda hjärtfelen, PM-BLF, 2016

Författare: Samuel Videholm

Granskare:

9.7 Svimning (akut)

Se Svimning i akut kapitlet.