7 Hepatologi

Indelning av leversjukdomar

  • Infetiösa/autoimmuna tillstånd:
    • Infektiösa:
    • Hepatit A och B (C och E ).
    • EBV.
    • Adenovirus.
    • Entrovirus.
    • Parov B19.
    • Influsensa.
    • HHV6.
    • Herpes
    • COVID-19 mm.
    • Parasiter. (syfilis och toxoplasma)
    • Bakterier (TBC)
    • Autoimmuna:
    • Autoimmun hepatit.
    • Utredning:auto antikroppar ANA, SMA, LKM. Stegrat IgG.
    • Primär skleroserande kolangit.
    • Utredning: MRCP och leverbiopsi.
    • Kan vara deputsymtom vid IBD, ta f-calprotectin och överväg endoskopi.
  • Metabola/genetiska:
    • α1-antitrypsinbrist.
      • 1/1500 i Sverig.
      • Utredning med elfores, lågt α1-antitrypsin skicka på typning i Malmö.
    • Wilsons sjukdom.
      • 1/ca 50 000.
      • Utredning med ceruloplasmin (lågt) s-Cu (lågt) och dU-Cu (högt) men svår då alla kan vara normalt.
    • Alagilles syndrom.
    • Glykogenoser.
    • Mitokondrierubbning.
    • CF – cystisk fibros.
    • NAFLD – fettlever.
    • Reyes syndrom.
  • Intag:
    • Läkemedel senaste 3 månaderna:
      • “Alla LM” kan ge cellsönderfall och kolestas.
      • Smärtstillande (paracetamol, NSAID).
      • Antibiotika (erytromycin, flukloxacillin, klavulansyra, rifampicin, isoniazid m fl).
      • Antiepileptika (karbamazepin, valproat, fenytoin, lamotrigin).
      • GI-LM (H2RA, PPI, salazopyrin).
      • Immunsuppresiva (azathioprin, metotrexat).
      • TPN
    • Växter ffa svampar.
    • Droger.
  • Hematologiska & ”kirurgiska”
    • Lymfom och leukemier.
    • HLH.
    • Tromboser i stora kärl.
    • Gallsten.
    • Gallvägsatresi.
    • Gallvägscystor/missbildningar.
    • Ciliopatier.
  • Differentialdiagnoser:
    • Muskelsjukdomar.
    • Hormonbrist ffa kortisol och thyroidea.
    • ”Sjuktbarn” inklusive sepsis.

Utredning

Anamnes:

Leversjukdomar ger liksom njursjukdommar få symtom i förhållande till deras svårighetsgrad. Därför kan man gå med dem länge innan akut förämringer sker vilket leder till leversvikt och akut skukdom. Det är vanligt med allmänna symtom som trötthet och viktnedgång. Ikterus ses vi tillstånd som orsakar stas. Många tillstånd upptäcks då transaminaser tas antigen vid provtagning inför LM-insättning eller vid rutin uppfölning.

  • Hereditet.
  • Andra autoimmuna eller GI-sjukdomar.
  • Neonatal ikterus.
  • Infektionsepidemiologi.
  • Blodtransfusioner.
  • Tatueringar.
  • Avfärgard avföring = kolestas.
  • Blodiga kräkningar (esophagus varicer).

Prover:

  • Cellsönderfall/leverparenkym skada:
    • ASAT och ALAT, stark markör för leverparenkym skada men båda kan vara stegrade vid muskelsjukdom.
    • GT, ofta lätt stegrat vid leverparenkym skada men aldrig vid muskelsjukdom.
    • CK enbart stegrat vid muskelsjukdom.
  • Kolestas:
    • Konjungerat bilirubin (över 20% total bilirubin).
    • GT.
    • ALP, svårtolkat på växande barn då det kan komma från skelettet.
  • Syntes påverkan:
    • PK/INR
      • Mäter koagulationsfaktorer 2,7,8,10.
      • Över 1,5 klart stegrat, börja fundera över ökad blödningsrisk.
      • Vid högt värde ge Konakion för att utesluta k-vitamin brist, då ska PK börja sjunka efter 12 timmar och normaliseras inom några dagar.
      • Över 2.0 och svarar inte på Konakion = leversvikt.
    • Albumin.
  • Hypersplenism:
    • TPK (sjunker först), LPK och Hb.
  • Malignitet:
    • AFP (α-fetoprotein) Övrigt:
    • IgA-Transglutaminas kan ge stegrat ASAT/ALAT. Övrigt:
  • Ultraljud.
  • MRCP.
  • Leverbiopsi.

Status

Fullständigt status.

  • AT:
    • Vikt.
    • Feber.
  • Hud:
    • Ikterus ses bäst i ögonen
    • Spider navi.
  • Buk:
    • Leverförstoring.
    • Mjältförstoring.

Handläggning vid stegrat ASAT eller ALAT

  • ASAT och ALAT < 2 μkat/L utan symtom:
    • Standard hepatologi prover: Hb, TPK, LPK, GT, bilirubin totalt och konjugerat, CK, INR, albumin, IgA-Transglutamina och viruseriologi.
    • Följ var 3:e mån till normalisering.
  • ASAT och ALAT < 2 μkat/L med påverkan på längd/vikt:
    • Standard hepatologi prover.
    • Malabsorptions prover.
    • Endokrin utredning.
  • ASAT och ALAT 2-5 = talar för kronisk åkomma (vilket är farligare än akut):
    • Standard hepatologi prover.
    • Ultraljud.
    • “Komplett leverutredning” i samråd med barngastreohepatolog.
  • ASAT och ALAT > 5 = talar för akut åkomma:
    • Standard hepatologi prover.
    • Utvidgad virusserologi.
    • Följ PK-INR var 3:e dag.
    • Överväg ultraljud.

Rimliga initial utredning

  • Standard hepatologi prover: Hb, TPK, LPK, GT, bilirubin totalt och konjugerat, CK, INR, albumin, IgA-Transglutamina.
  • Ge konakion vid stegrat PK.
  • Infektion/inflamation:
    • Hepatit serologier.
    • EBV.
    • Autoantikroppar (ANA, SMA, LKM).
  • Metabola/”genetiska:
    • Elfores för α1-antitrypsinbrist (även IgG och ceroplasmin).
    • F-elastas.
  • Intag:
    • Eventeullt LM- koncentrationer.
    • Drog screnning.
  • Hematologiska & ”kirurgiska”
    • Ultraljud lever/gallvägar/mjäte.
  • Differentialdiagnoser:
    • “Allmänna prover”
    • Blodgas.
    • Tyroidea status
    • Kortison.
    • F-calprotektion
  • Tidig kontakt med barnhepatolog Huddinge (08-58580898).

Källor

Pediatrisk gastroenterologi, hepatologi och nutrition, SK-kurs SÖS, 2022